Calidad de vida relacionada con la salud en niños con cardiopatía congénita operados durante el primer año de vida / Health related quality of life in children with congenital heart disease that undergo cardiac surgery during their first year of life

Introducción. En las últimas décadas, el desarrollo de métodos diagnósticos, técnicas quirúrgicas y cuidados intensivos, aumentó la sobrevida de los niños con cardiopatía congénita. En este contexto, las secuelas a largo plazo adquirieron mayor relevancia. La calidad de vida relacionada con la salud mide el impacto de las enfermedades crónicas. Nuestro objetivo fue describir la calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con cardiopatía congénita operados durante el primer año de vida.Población y métodos. Estudio observacional, transversal, realizado entre agosto de 2017 y diciembre de 2018 en un hospital general universitario. Se utilizó el cuestionario PedsQL 4.0, versión genérica. Se incluyeron pacientes de entre 2 y 4 años con cardiopatía congénita operados durante el primer año de vida y niños sanos. Se compararon los resultados con T-Test o Wilcoxon según la distribución observada. Se consideró significativo el valor de p < 0,05.Resultados. Se incluyeron 31 pacientes. El 26 % tenían ventrículo único. La primera cirugía fue, en un 61,3 %, en el período neonatal. No hubo diferencia (p = 0,10) entre la calidad de vida relacionada con la salud global de la población con cardiopatía congénita y de los niños sanos. Sin embargo, se observaron puntajes más bajos con diferencia estadísticamente significativa en las esferas social (p = 0,0092) y escolar (p = 0,0001).Conclusiones. Nuestra cohorte de niños con cardiopatía congénita tiene una calidad de vida global comparable con la de los niños sanos, excepto en las escalas correspondientes a funcionamiento social y escolar.

Introduction. Advances in diagnostic methods, surgical techniques and postoperative intensive care have significantly increased the survival rates for children with congenital heart disease.In this context, long term sequelae acquired greater relevance. Health-related quality of life (HRQOL) is a concept that helps to measure the impact of chronic diseases.The purpose of the current study was to describe HRQOL in children with congenital heart disease that undergo cardiac surgery during their first year of life.Methods. A cross-sectional observational study was conducted between August 2017 and December 2018 at a University General Hospital. PedsQL 4.0 Generic Core Scales were used.Children with congenital heart disease between 2 and 4 years old who had cardiac surgery during their first year of life and healthy children were included.Scores were compared with T-test or Wilcoxon according to the observed distribution. p value < 0.05 was considered significant.Results. A total of 31 children with congenital heart disease (26 % with a single ventricle) and 62 healthy children were enrolled. The first surgery was in the neonatal period in 61.3 %.Our study showed no statistical differences (p = 0.10) between HRQOL Total Scale Score of children with congenital heart disease compared to healthy children. However, lower scores were observed with statistically significant differences in social (p = 0.0092) and school (p = 0.0001) scales.Conclusions. Our cohort of children diagnosed with congenital heart disease has a global quality of life comparable with healthy children except in social and school functioning scales.

Cardiopatías congénitas, diagnóstico y manejo prenatal / Congenital heart disease, prenatal diagnosis and management

Dentro de las malformaciones congénitas, las cardiopatías son las anomalías más frecuentes y se asocian a una elevada morbimortalidad perinatal y a largo plazo. El objetivo de esta actualización es revisar la tasa de detección prenatal, las características del tamizaje a lo largo del embarazo, tanto en el primero como en el segundo trimestre, las indicaciones de ecocardiografía avanzada, y establecer un algoritmo de manejo ante el diagnóstico prenatal de una cardiopatía congénita. Se discutirán los estudios invasivos y no invasivos que pueden realizarse y el seguimiento obstétrico. Finalmente, se revisarán las características principales de la terapia fetal en anomalías cardíacas, tanto intervencionismo cardíaco como el tratamiento intrauterino de las arritmias.

Among congenital malformations, heart defects are the most common type of anomaly, and these are associated with a high perinatal, long-term morbidity and mortality. The objective of this update was to review the rate of prenatal detection, screening characteristics throughout the pregnancy, in both the first and second trimesters, indications for advanced echocardiography, and to establish a management algorithm in case of prenatal diagnosis of a congenital heart disease. Potential invasive and non-invasive tests and obstetric follow-up will be discussed here. Finally, the main characteristics of fetal therapy in heart anomalies will be reviewed, both cardiac interventions and intrauterine treatment of arrhythmias.

Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso / Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

Validación de un modelo de predicción de necesidad de cirugía cardiovascular o cateterismo terapéutico neonatal en fetos con cardiopatías congénitas / Validation of a prediction model for need of neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy in fetuses with congenital heart defects

INTRODUCCIÓN: el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas, con nacimiento en centros especializados, permite disminuir la morbimortalidad. Se ha desarrollado un modelo predictivo de necesidad de tratamiento cardíaco intervencionistaneonatal (TCIN) (cirugía cardiovascular y/o cateterismo cardíacoterapéutico) a partir de hallazgos en vistas ecográficas de pesquisa del corazón fetal. Con este modelo sería posible seleccionar a quienes requieren derivación prenatal. OBJETIVOS: Validar dicho modelo predictivo. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio de cohorte de validación, prospectivo y multicéntrico. Se realizó análisis de regresión logística univariado y multivariado, valoración de calibración del modelo mediante test de Hosmer-Lemeshow, y de discriminaciónmediante valoración de área bajo la curva ROC (Receiver OperatingCharacteristic). RESULTADOS: En 58 (51,8%) de 112 pacientes incluidos se requirió TCIN. La adecuación del ajuste del modelo no resultó estadísticamente significativa (p 0,232), y la discriminación fue buena (área bajo la curva ROC 0,833; IC95%: 0,757-0,909). Para un punto de corte de 0,3 (a partir del cual el riesgo de necesidad de TCIN resultó significativo en el modelo original), hubo sensibilidad de 96,6%, especificidad de 55,6%, valor predictivo positivo de 70% y negativo de 93,8%. CONCLUSIONES: La aplicación del modelo estudiado en fetos con cardiopatías congénitas es factible, presenta una capacidad diagnóstica satisfactoria y constituye una herramienta útil para el manejo perinatal.

INTRODUCTION: prenatal diagnosis of congenital heart diseases allows timely in-utero referral to specialized centersand reduces the risk of morbidity and mortality. A model was developed to predict the need of neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy in fetuses with congenital heart defects.With this model, based on fetal cardiac ultrasonographic findings, it would be possible to select patients in need of prenatal referral. OBJECTIVES: To validate such predictive model. METHODS: A prospective multicenter cohort validation study was conducted.Univariate and multivariate logistic regression analysis was performed, evaluating calibration by Hosmer-Lemeshow test and discrimination by area under the curve (AUC) of the receiver operating characteristic (ROC). RESULTS: In 58 (51.8%) of the 112 patients, neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy was needed. There was no significant difference between observed and predicted event rates (p 0.232), and discrimination wassatisfactory (AUC of the ROC 0.833; CI95%: 0.757-0.909). For a cut-off probability of 0.3 (that showed significant risk of need for neonatal cardiac invasive therapy in the original model), sensitivity was 96.6%, specificity 55.6%, positive predictive value 70% and negative predictive value 93.8%. CONCLUSIONS: Theapplication of this predictive model in fetuses with congenital heart defects is feasible, shows a good diagnostic ability and can be a useful tool for perinatal management.

Determinación de valores de referencia en dimensiones cardíacasfetales en el tercer trimestre de gestación / Determination of reference values for fetal cardiac dimensions in the third trimester of pregnancy

INTRODUCCION: El pronóstico de las cardiopatías congénitas mejora con su detección prenatal. Las alteraciones enlas dimensiones cardíacas fetales son un hallazgo frecuente en presencia de anomalías cardíacas. OBJETIVO: Determinar valores de referencia para cavidades ventriculares y diámetro de grandes arterias en el tercer trimestre de la gestación, en vistas utilizadasen ecografía obstétrica. METODOS: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal. Se determinó la distribución de valores de referencia de dimensiones cardíacas fetales a partir de medicionesrealizadas en fetos de embarazadas de entre 25 y 41 semanas, controladas en dos hospitales privados de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires y en un centro de diagnóstico privado de la provincia de Buenos Aires a lo largo de un año. RESULTADOS: Se obtuvierony analizaron los datos clínicos y las mediciones cardíacas fetales de 577 pacientes. Se determinaron valores de referencia en términos de media, desvío estándar y curvas de percentiles de anchos ventriculares, diámetros de grandes arterias y relaciones entre dichas estructuras (entre ventrículos y entre arterias). CONCLUSIONES: Sepresentan valores de referencia de dimensiones cardíacas fetalesobtenidos en cortes ecográficos de pesquisa en el tercer trimestrede la gestación.

INTRODUCTION: The prognosis of congenital heart diseases improves with prenatal detection. Alterations in fetal cardiac dimensions are a common finding in the presence of cardiac abnormalities. OBJECTIVE:To determine reference values for ventricular cavities and diameter of great arteries during the third trimesterof pregnancy, in views used in obstetric ultrasound. METHODS: A descriptive cross-sectional study was conducted,determining the distribution of reference values for fetal cardiac dimensions. It took into account sonographicmeasurements in fetuses between 25 and 41 weeks of pregnant women treated during one year in two privatehospitals from Buenos Aires city and one private diagnostic center in Buenos Aires province. RESULTS: Clinical dataand fetal cardiac measurements of 577 patients were collected and analyzed. Reference values were determined interms of mean, standard deviation and percentile curves of ventricular widths, diameters of great arteries, andrelationships between these structures (between ventricles and between arteries). CONCLUSIONS: Reference values for fetal heart measurements obtained in sonographic heart views used in obstetric scanning are presented for third trimester fetuses.

Fetal and neonatal mortality in patients with isolated congenital heart diseases and heart conditions associated with extracardiac abnormalities / Mortalidad fetal y neonatal en pacientes con cardiopatías congénitas aisladas y asociadas a anomalías extracardíacas

Congenital malformations are a known cause of intrauterine death; of them, congenital heart diseases (CHDs) are accountable for the highest fetal and neonatal mortality rates. They are strongly associated with other extracardiac malformations and an early fetal mortality. Two hundred and twenty fves cases of CHDs are presented. Of them, 155 were isolated CHDs (group A) and 70 were associated with extracardiac malformations, chromosomal disorders, or genetic syndromes (group B). The overall mortality in group B was higher than that observed in group A (p <0.01). Prenatal mortality was similar in both groups: A: 8.4% (13 out of 155); B: 15.7% (11 out of 70). Postnatal mortality was A: 16.8% (26 out of 155) (p <0.01), OR: 0.52 (95% CI: 0.16-1.7); B: 32.9% (23 out of 70) (p <0.01), OR: 0.41 (95% CI: 0.20-0.83). Heart diseases associated with extracardiac abnormalities had a higher mortality rate than isolated congenital heart diseases in the period up to 60 weeks of postmenstrual age (140 days post-term). No differences were observed between both groups of patients in terms of prenatal mortality.

Las malformaciones congénitas son una causa reconocida de muerte intrauterina. De ellas, las cardiopatías congénitas (CC) ocasionan la mayor mortalidad fetal y neonatal. La asociación con otras malformaciones extracardíacas es elevada y se acompaña de una mortalidad fetal temprana. Se presentan 225 casos de CC. En 155 casos fueron CC aisladas (grupo A) y en 70 se asociaron con malformaciones extracardíacas, cromoso-mopatías o síndromes genéticos (grupo B). La mortalidad global en el grupo B fue mayor con respecto al grupo A (p < 0,01). La mortalidad prenatal fue similar en ambos grupos: A: 8,4% (13 de 155) y B: 15,7% (11 de 70). La mortalidad posnatal fue A: 16,8% (26 de 155) (p < 0,01), OR 0,52 (IC 95% 0,16 a 1,7) y B: 32,9% (23 de 70), (p <0,01), OR 0,41 (IC 95% 0,20 a 0,83). Las cardiopatías asociadas a anomalías extracardíacas presentaron mayor mortalidad que las cardiopatías congénitas aisladas en el período comprendido hasta las 60 semanas de edad posmenstrual (140 días postérmino). No hubo diferencia en la mortalidad prenatal entre ambos grupos de pacientes.

Diagnóstico prenatal de anillo vascular con arco aórtico derecho / Prenatal Diagnosis of Vascular Ring with Right Aortic Arch / Prenatal Diagnosis of Vascular Ring with Right Aortic Arch

El diagnóstico de anillo vascular con arco aórtico derecho en el feto favorece un tratamiento precoz después del nacimiento, que permite evitar la morbilidad tanto en la infancia como en edades mayores. En esta presentación se describen los hallazgos sonográficos en dos casos de arco aórtico derecho asociado con arteria subclavia izquierda aberrante y ductus arterioso izquierdo. Se realizó un estudio ecocardiográfico detallado del corazón fetal, con particular énfasis en la vista extendida de los tres vasos, en dos gestantes con 24 semanas de embarazo y edades de 18 y 24 años, atendidas en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler"; se utilizó un equipo ATL (HDI 5000), de fabricación estadounidense, con transductor de 3 MHz. En ambos fetos se detectó la presencia de arco aórtico derecho, ductus arterioso izquierdo y arteria subclavia izquierda aberrante. Al utilizar el Doppler color se apreció una zona dilatada, conocida como divertículo de Kommerell. Uno de los fetos presentaba además tetralogía de Fallot asociada; en este caso, la gestante optó por la interrupción del embarazo. Ambos diagnósticos prenatales fueron confirmados, uno mediante ecocardiografía posnatal y el otro a través del estudio anatomopatológico. La presencia de un arco aórtico derecho, ductus arterioso izquierdo y arteria subclavia izquierda aberrante constituye una variante poco frecuente, con posibilidades de diagnóstico prenatal.

The diagnosis of vascular ring with right aortic arch allows early treatment after birth preventing morbidity in infants and older children. We describe the sonographic findings of two patients with right-sided aortic arch associated with aberrant left subclavian artery and left ductus arteriosus. Two women at 24 weeks pregnant aged 18 and 24 years old underwent a thorough echocardiographic evaluation of the fetal heart by targeted visualization of the three-vessel view at the Cardiocentro Pediátrico "William Soler", using an ATL HDI 5000 ultrasound machine made in USA with a 3 MHz transducer. The presence of a right-sided aortic arch, left ductus arteriosus and aberrant left subclavian artery was detected in both cases. Color Doppler ultrasound demonstrated the presence of Kommerell's diverticulum. One of the fetus also presented Tetralogy of Fallot and the woman opted for abortion. Both prenatal diagnoses were confirmed, one by postnatal echocardiography and the other by histopathological study. The presence of right-sided aortic arch, left ductus arteriosus and aberrant left subclavian artery is an uncommon anomaly that can be detected by prenatal ultrasound.

Evaluación del impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas / An assessment of impact of early diagnosis of congenital heart diseases

Introducción. Las cardiopatías congénitas son los defectos congénitos graves más frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal. Estudios previos han demostrado que el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas puede afectar significativamente el pronóstico de estos pacientes. El objetivo principal de este estudio fue evaluar el impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas graves sobre la mortalidad global y quirúrgica y la mortalidad previa a la intervención. Como objetivos secundarios se evaluó el impacto del diagnóstico precoz sobre el tiempo de internación y los costos hospitalarios. Población, material y métodos. Ochenta y seis recién nacidos con diagnóstico de cardiopatías congénitas graves, internados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatológicos (UCIN), entre mayo de 1998 y octubre de 2000. Estudio de cohorte retrospectivo. Los pacientes se dividieron en dos grupos: I: pacientes nacidos en nuestro hospital (49) y II: pacientes derivados de otros centros (37). Las variables consideradas fueron diagnóstico precoz de cardiopatías congénitas, mortalidad previa a la intervención, mortalidad quirúrgica, mortalidad global, edad al momento de la intervención, tiempo de internación y costos totales de internación. Resultados. Todos los recién nacidos del grupo I tuvieron diagnóstico precoz de cardiopatía congénita grave y recibieron tratamiento inmediato. En 7 de los neonatos del grupo I, el diagnóstico prenatal permitió planear el parto en nuestro hospital. De los niños del grupo II, ninguno tuvo diagnóstico precoz; el 13 por ciento falleció antes de poder recibir alguna modalidad terapéutica. No hubo diferencias entre el tipo y la gravedad de las cardiopatías congénitas encontradas en cada grupo.

Ablación por radiofrecuencia de múltiples aleteos auriculares en un paciente portador de cardiopatía congénita corregida / Radiofrecuency catheter ablation of multiple intra-atrial reentrant tachycardia circuits in a patient after congenital heart disease surgery

Las taquicardias auriculares por reentrada son una complicación frecuente de las cirugías de las cardiopatías congénitas que comprometieron a las aurículas. El aleteo auricular es la arritmia más frecuente de este grupo. En estos casos suelen encontrarse múltiples circuitos con secuencias de activación diversas que son muy diferentes de las observadas en los pacientes con corazón normal. Con frecuencia se ha convertido en una alternativa eficaz para el control definitivo de la arritmia. En este caso ilustra el manejo de uno de estos complejos pacientes.

Fístula ventriculogástrica: una causa excepcional de hemorragia digestiva alta / Ventriculogastric fistula: an exceptional cause of hemorrhage

La fístula ventriculogástrica sangrante es una patología de hallazgo excepcional en la práctica diaria. Se la ha descripto, por lo general, secundariamente a una úlcera benigna gástrica y suele diagnosticarse posmortem. La bibliografía refiere una mortalidad cercana al 100% con cirugía convencional. Presentamos un paciente de 6 años de edad con antecedentes de reparación del esófago posingestión de soda cáustica y múltiples fístulas mediastínicas. Se presentó a la consulta por hemorragia digestiva alta con shock hipovolémico. Se realizó una tomografía computada helicoidal de tórax y abdomencon contraste, que mostraba una fístula que se dirigía desde el estómago hacia el corazón. Ante el grave estado del paciente se decidió tratamiento quirúrgico convencional por vía abdominal, dondese observó sangrado profuso de la fístula entre lacara posterior del ventrículo izquierdo y el estómago lo que obligó, ante la imposibilidad de reparar lalesión, a un abordaje esternal por parte del equipode cirugía cardiovascular pediátrica, que decidió la resolución bajo circulación extracorpórea. Se realizó cierre directo de la fístula sobre el ventrículo izquierdo. Posteriormente, el equipo de cirugía general completó la gastrectomía subtotal, yeyunostomía y gastrostomía. Conclusión. La presentación de este paciente aporta pautas útiles para el diagnóstico y el tratamiento. La intervención de dos equipos quirúrgicos y la utilización de circulación extracorpórea contribuyeron a mejorar los pobres resultados operatorios publicados hasta el presente.

The bleeding ventricular-gastric fistula is a pathology which can be exceptionally found in the daily practice, generally secondary to a benign peptic ulcer, and usually diagnosed at postmortem examination. Bibliography reports a mortality rate of almost 100% with conventional surgery. We report a 6-year-old patient with a medical history of esophageal repair after drinking caustic soda, and multiple mediastinal fistulae. The patient was examined because of high digestive bleeding with hypovolemic shock. A chest and abdominal helical computed tomography with contrast enhancementand multiplanar reconstruction was carried out, which revealed a fistula from the stomach to the heart. It was decided to perform surgical treatment through sternal and abdominal approach with the use of cardiopulmonary bypass. A fistula between the left ventricle’s posterior wall and the stomach was observed. Simple closing of the LV hole, partial gastrectomy, jejunostomy and gastrostomy were conducted.Conclusion. We believe that this case provides useful guidelines for diagnosis and for a combined therapeutic approach by two surgical teams, as well asfor the use of CPB, which can contribute to obtain better results than those published until today.

Ablación por radiofrecuencia para el tratamiento de las arrítmias cardíacas en 500 pacientes consecutivos / Radiofrecuency catheter ablation of cardiac arrhythmias in 500 consecutive patients

La ablación por radiofrecuencia se ha impuesto como la técnica de primera elección de la mayoría de las arrítmias cardíacas. En otros países, los avances tecnológicos recientes, como el mapeo tridimensional no fluoroscópico o el mapeo sin contacto, o diferentes modalidades de ablación como los sistemas irrigados, crioablación, láser o microwave han permitido mejorar los resultados que se obtenían con los sistemas convencionales. En el presente trabajo se describen los resultados en una población incluída en forma consecutiva y no seleccionada, que fue tratada con los sistemas de mapeo y ablación convencionales. Se comunica el éxito primario obtenido en el laboratorio de electrofisiología, teniendo en cuenta el seguimiento de corto plazo (1 mes postablación) que se completó en la totalidad de los pacientes. Se incluyeron 511 pacientes consecutivos sometidos a 546 procedimientos entre julio de 1997 y diciembre de 2002. Las arritmias tratadas fueron: aleteo auricular 153 (30 por ciento), reentrada nodal 149 (29 por ciento), vías accesorias 103 (20 por ciento), taquicardia auricular 42 (8 por ciento), taquicardia ventricular 27 (5 por ciento), fibrilación auricular (aislamiento de las venas pulmonares) 24 (5 por ciento) y ablación completa del nodo AV 13 (3 por ciento). La edad promedio fue de 50 ± 20 años. La ablación se realizó con éxito en 144 pacientes con aleteo auricular (95 por ciento), en 147 con reentrada nodal (99 por ciento), en 95 con vías accesorias (92 por ciento), en 37 con taquicardia auricular (88 por ciento), en 16 con taquicardia ventricular (59 por ciento), en 13 con fibrilación auricular (venas pulmonares) (54 por ciento) y en 13 pacientes con bloqueo del nodo AV (100 por ciento). El promedio de éxito fue del 90,9 por ciento (465 de 511 pacientes). Se produjeron complicaciones en 14 pacientes (2,7 por ciento). En el grupo de niños y adolescentes (más menos 18 años) se realizaron 66 procedimientos en 60 pacientes. La edad promedio fue de 13 ± 4 años (rango 3 a 18 años). El éxito de la ablación fue del 95 por ciento. No hubo complicaciones. Concluímos que la ablación por radiofrecuencia es un método eficaz y seguro en el tratamiento de prácticamente todas las arritmias cardíacas, aún la fibrilación auricular recientemente incluída. La ablación podría considerarse la primera indicación en el tratamiento de las taquiarritmias cardíacas sostenidas...

Evaluación de la patología cardiovascular extracardíaca mediante resonancia magnética en la edad pediátrica / Cardiac magnetic resonance in the evaluation of pediatric extracardiac vascular pathology

Objetivo: Estudiar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) como herramienta diagnóstica en la patología cardiovascular extracardíaca y su impacto sobre el tratamiento. Material y métodos: Entre agosto de 1999 y diciembre de 2001, en 33 pacientes, X: 15 m (15 días-17,9 años) se evaluaron con un equipo Siemens Vision System 1.5T: a) enfermedad aórtica: 16 pacientes, b) evaluación del retorno venoso: 10 pacientes, c) evaluación de la arteria pulmonar: 7 pacientes. Resultados: a) En los 13 pacientes con coartación de la aorta (CoAo) se evaluó circulación colateral: suficiente: 4 pacientes, operados; insuficiente: 9 (6 fueron a angioplastia y 3 a cirugía). En 2 pacientes se confirmó anillo vascular, operados, y en 1 paciente aorta ascendente dilatada. b) En 4 pacientes poscirugía de anomalía total del retorno venoso (ATRV) con sospecha de estenosis de venas pulmonares se definió la anatomía; uno fue reoperado. En 2 pacientes, ni el eco ni el cateterismo visualizaron conexión de las venas: en uno cor triatriatum derecho y en el otro ATRV en AD. En un paciente se confirmó ARV parcial en AD, operado; en otro estenosis de la vena pulmonar y en 2 pacientes, estenosis de la vena cava inferior. c) En 5 pacientes se realizó previo a cirugía correctora: (3 pacientes tetralogía de Fallot, uno cerclaje y otro estenosis pulmonar). Dos pacientes con estenosis de ramas fueron enviados a colocación de stent. Conclusiones: 1. Las colaterales en pacientes con CoAo pueden evaluarse se manera confiable por RMC. 2. La RMC es un buen método para delimitar la anatomía de las venas pulmonares. 3. La visualización de arteria pulmonar por RMC previo a cirugía brinda información anatómica similar al cateterismo.

Miocardiopatía restrictiva en pediatría: hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolución / Restrictive cardiomyopathy in pediatric patients

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

Septostomía auricular en el primer mes de vida / Ballon atrial septostomy during the first month of life

La septostomía auricular (SA) con catéter balón constituye hoy una indicación obligada en recién nacidos con distintas cardiopatías, en quienes una adecuada mezcla interauricular es esencial para su supervivencia, a la espera de una cirugía correctora. Se realizó SA a un total de 39 recién nacidos (RN): 33 (84,6 por ciento) con diagnóstico de transposicion completa de los grandes vasos (TCGV), aislada en 10 y con patología asociada en 23; los restantes 6 pacientes (15,4 por ciento) tenían otras patologias con foramen oval restrictivo. En 11 niños (28 por ciento) el procedimiento se efectuó en la unidad de Neonatología con control ecocardiográfico y saturación transcutánea de oxígeno. El gradiente interauricular descendió de 4,84+/- 0,84 a 1,36+/- 0,7 mm Hg (p<0,001) y la saturación de 02 sistémico aumentó de 50+/- 2,6 a 73+/- 2,8 por ciento (p<0,001). El procedimiento fue considerado exitoso en 37 pacientes (95 por ciento). Cinco niños fallecieron dentro del primer mes del método. Otros 5 requirieron una segunda SA con cuchilla de Park. Diecinueve pacientes fueron a cirugía correctora entre 1 y 6 meses después. Cuatro niños esperan turno quirúrgico, mientras que los 11 restantes se perdieron del seguimiento. Concluimos que la SA constituye, por su alta efectividad y bajo riesgo, el procedimiento de elección en aquellos pacientes con foramen oval restrictivo en quienes un adecuado tamaño del mismo es esencial para su supervivencia. Dicho metodo es particularmente útil en la d TCGV y su indicación es insoslayable en el RN, independientemente de la patología asociada.

Ductus residual silente. Estudio con eco doppler color / Silent and residual patent doctus arteriosus. The use of color doppler ultrasonography

La frecuencia del Ductus Arterioso (DAP) residual luego de su ligadura no está bien establecida. El objetivo de nuestro estudio fue investigar la presencia de DAP aún en ninos sin sospecha clínica. Cien ninos de 3 meses a 11 años de edad (x:9.5 meses) fueron estudiados con DC 1 á días (x:3 días) luego de la ligadura del DAP. En 14 niños (14 por ciento) se detectó shunt residual. En 8 de éstos no se auscultaba soplo ni se visualizó el DAP residual en la imagen ecocardiográfica. En 3 de estos 8 niños el DAP residual se cerró espontáneamente 2 á 4 meses más tarde; los otros 5 continúan con un mínimo shunt residual por DC. En 6-14 niños se detectó DAP residual significativo; 2 de ellos presentaban soplo contínuo característico y los otros 4 sólo soplo sistólico eyectivo en área pulmonar; el DAP fue visualizado en todos estos pacientes por Eco 2D y confirmado por DC. Tres de ellos fueron reoperados y los otros tres fueron encerrados con "paraguas" en la sala de Hemodinamia. Conclusiones: 1) El DC permitió reconocer la presencia de DAP residual aún en niños sin sospecha clínica. 2) El cierre completo espontáneo tardío es posible en casos de shunt residual pequeño. 3) El DC es importante en el postquirúrgico del DAP para decidir la indicación de profilaxis de endocarditis infecciosa o un nuevo procedimiento terapéutico.